Что такое «рак крови», каковы причины его возникновения?
Содержание
Гемобластозы – это большая группа злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Устаревшее название этой категории болезней – лейкемия, симптомы которой впервые описал немецкий врач Вирхов еще в 1845 году. В переводе с латыни, лейкемия означает белокровие. С тех пор представления о том, что такое лейкемия, сильно изменились. Современная медицина чаще оперирует наименованием лейкоз крови. Эта группа заболеваний чаще встречается у детей, составляя до 30% всей педиатрической онкопатологии. У взрослых лейкоз (в быту известный как рак крови), встречается не более чем в 5% случаев всех злокачественных опухолей, но прогноз гораздо хуже, чем у детей.
Причины лейкоза
Как при любой злокачественной опухоли, причины рака крови – изменения генома клетки, которые вызывает активное деление и рост злокачественной опухоли. В этом плане лейкоз крови ничем не отличается от других злокачественных опухолей. Только при гемобластозах злокачественно изменяются клетки – предшественники крови. ДНК изменяется под воздействием канцерогенных факторов, которые можно разделить на 3 большие группы:
- Химические. Всего известно более 1500 канцерогенных химических соединений: афлатоксины (продукты жизнедеятельности плесеней), соли тяжелых металлов, некоторые лекарства (например, средства, используемые для высокодозной химиотерапии).
- Физические. Рентгеновское излучение и проникающая радиация.
- Биологические, или онкогенные вирусы. Это вирус Эпштейна-Барр, вирус Т-клеточного лейкоза и другие.
На самом деле, однократный контакт с канцерогеном не означает немедленного и непременного развития той или иной формы лейкоза. Они увеличивают вероятность изменения генома клетки, но нормальная иммунная система обычно успевает обнаружить злокачественное перерождение и справиться с опухолью. Онкологические болезни, в том числе лейкемия, появляется, когда таких мутаций становится слишком много или иммунная система ослаблена и не способна своевременно отреагировать. Как правило, рак крови развивается не только под воздействием одной причины возникновения, при лейкемии играют роль и различные предрасполагающие факторы.
- генетическая предрасположенность: наследуется не сам рак, а «нестабильность» генома клеток-предшественников крови;
- ухудшение противоопухолевой защиты организма.
Виды лейкозов
Все предшественники клеток крови делятся на лимфоидный росток и миелоидный росток. Лимфоидный росток крови – это предшественники лимфоцитов и сами лимфоциты на ранней стадии развития. Миелоидный росток – предшественники гранулоцитов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов. Соответственно, первая классификация лейкозов, по виду измененных клеток, делит их на лимфоидные и миелоидные. У детей преобладают лимфоидные, у взрослых – миелоидные.
Если обычные болезни делятся на острые и хронические исходя из того, насколько долго они протекают, лейкемии подразделяют на острые и хронические исходя из того, успевают ли созревать клетки крови.
- При хронических лейкозах в крови выявляются весь нормальный ряд созревающих клеток крови, но бластных (самых юных) форм намного больше нормы. Чаще встречается у взрослых.
- Для острых лейкозов характерен лейкемический провал: много бластных клеток, есть зрелые клетки, но переходные формы исчезают. Чаще возникает у детей.
И те и другие, в свою очередь делятся на различные виды лейкозов по происхождению:
1. Костномозгового происхождения:
a. острые лейкозы (острый лимфобластный, острый нелимфобластный).
b. хронические лейкозы (хронический миелолейкоз, идиопатический миелофиброз, эритремия, тромбоцитемия, хронический лимфолейкоз).
c. парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).
2. Внекостномозгового происхождения:
a. лимфогранулематоз,
b. неходжкинские лимфомы.
Также лейкемии подразделяются по видам измененных клеток и их генетическим особенностям, точнее, тем изменениям в генотипе, которые объединяют всю массу лимфоидно измененных клеток. Эта классификация делит лейкозы на несколько десятков подвидов, поэтому подробно воспроизводить ее нет смысла.
Симптомы лейкемии
Если говорить в общем, то проявления болезни связаны с тем, что такое лейкоз. Нормальное кроветворение угнетается, и преобладать начинают бластные клетки, которые неспособны выполнять свои функции. Симптомы лейкоза у взрослых, равно как и у детей зависят не от возраста, а от формы заболевания.
Острый лейкоз
Симптомы можно объединить в несколько групп – синдромов:
- Гиперпластический. Увеличиваются в размерах лимфоузлы, миндалины, печень и селезенка, иногда на коже появляются лейкозные инфильтраты, которые выглядят как красновато-синеватые бляшки.
- Интоксикационный. Повышается температура до 37-38 ( у детей возможно и выше), появляется ломота в костях и мышцах, пропадает аппетит. Считается, что проявления интоксикационного синдрома – это первые признаки рака крови, но они возникают далеко не у всех больных. У детей интоксикация обычно выражена ярче, чем аналогичные признаки лейкоза у взрослых.
- Анемический. Лейкозные клетки заполоняют собой кроветворные органы и нарушают производство и развитие нормальных клеток крови. Уменьшается гемоглобин и количество эритроцитов. У30% пациентов, имеющих острый лейкоз, гемоглобин падает ниже 60 г/л, при норме у взрослых 120-140. Рак крови вызывает такие же симптомы анемии, как и пищевой дефицит железа: бледность, общая слабость, головокружение. Поскольку женщины легче переносят анемию, эти симптомы рака крови у женщин могут долго оставаться незамеченными.
- Геморрагический. Страдает и выработка тромбоцитов, из-за чего нарушается свертывание крови. Могут проявляться как мелкоточечными кровоизлияниями (так называемой геморрагической сыпью), так и обильными кровотечениями: носовыми, желудочно-кишечными. Признаки лейкемии у женщин могут выглядеть как обильные маточные кровотечения. Кровоизлияние может произойти и в мозг, в этом случае появятся симптомы геморрагического инсульта: расстройства чувствительности, параличи, потеря сознания.
- Инфекционных осложнений. Среди функций клеток крови – борьба и чужеродными агентами, этим занимаются лимфоциты. Поскольку нормальных клеток становится все меньше, снижается и сопротивляемость инфекции. Инфекционные осложнения возникают у 80-85% больных и проявляются пневмониями, гнойными процессами, вплоть до сепсиса. Возможны и тяжелые вирусные инфекции, в том числе генерализованные формы герпеса, цитомегаловирус.
- Нейролейкоза. Как и любая раковая опухоль, лейкоз формирует метастазы – лейкемические инфильтраты. Они не разрушают собственные ткани органов, но раздвигают их, вызывая сдавление. Формируясь в замкнутой полости черепа, лейкемические инфильтраты проявляются симптомами, схожими с признаками опухоли мозга. Сдавление крупных нервов вызывает боли, нарушения чувствительности. Встречается у 50% пациентов.
Диагноз острого лейкоза выставляют после пункции костного мозга, главный признак – более 30% бластных клеток.
Хронический лейкоз
Часто проявления болезни стерты, невыражены, из-за чего визит к врачу порой откладывается на много лет, в течение которых человек страдает лейкемией, сам не зная об этом. Среди всего многообразия видов чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.
Хронический миелоидный лейкоз проявляется:
- анемией;
- болями в костях;
- общей слабостью;
- увеличением печени и селезенки;
- признаками общей интоксикации,
- лейкоцитоз (избыток лейкоцитов крови) со сдвигом формулы влево – увеличением количества незрелых форм; часто увеличенное количество тромбоцитов.
Хронический лимфолейкоз
Опухолевый субстрат при этом – зрелые лимфоциты. На ранних стадиях проявляется неспецифическими признаками интоксикации – общая слабость, недомогание, температура около 37, потливость, исхудание. Далее присоединяется желтуха, геморрагические проявления. Становится заметно увеличение лимфоузлов. В крови уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов, зато количество лейкоцитов может достигать 600х10*9/л, при норме 4-6х10*9/л. Причем 80-95% из них – зрелые лимфоциты. Они заполняют не только кровь, но и лимфоузлы, печень и селезенку.
Лечение
Лечение рака крови в общих чертах одинаково для всех видов лейкемии. Для разных видов лейкоза используются разные препараты, но если говорить в общем, рак крови лечится цитостатиками. Химиопрепараты уничтожают костный мозг, после чего пациенту «подсаживают» его от донора (трансплантация костного мозга). При хроническом лимфолейкозе лейкемия лечится, как правило, без пересадки костного мозга, так как в этом случае процедура вызывает много осложнений.
Кроме этого, лечение лейкемии дополняется симптоматической терапией. Проводится дезинтоксикация, инфекции уничтожаются антибиотиками и противовирусными, при угрозе кровотеченией переливают тромбоцитарную массу, и так далее. В целом, лечение рака крови любой разновидности – это сложный и длительный процесс.
Эффективней всего лечить рак крови получается у пациентов до 30 лет, в более старшем возрасте лечение имеет сомнительную результативность.
Профилактика лейкоза не разработана.
Загрузка...
