Как диагностировать лейкоз у детей и возможно ли вылечить ребёнка?

Среди всех онкологических патологий, рак крови у детей составляет 38-40%. Среди причин смерти острый лейкоз у детей старше 2 лет занимает второе место, уступая только травмам. Это самое частое злокачественное новообразование в детском возрасте. Тем не менее, ответ на вопрос, можно ли вылечить лейкоз у детей часто оказывается положительным. Конечно, все зависит от стадии и тяжести болезни, но в целом лечение лейкоза у детей имеет больше перспектив, чем у взрослых.

Эпидемиология. Причины.

Чаще всего рак крови у ребенка возникает в возрасте от 2 до 5 лет. 95-98% всех случаев – острые лейкозы, 2-5% — хронический миелолейкоз. Хронические лимфоидные лейкозы в детском возрасте до сих пор не встречались. Из острых лейкозов 78-80% — лимфобластные.

Причины лейкоза у детей сводятся к изменениям в генах кроветворной клетки. Усиливается активность генов, отвечающих за размножение и тормозится активность тех, которые контролируют созревание и естественную гибель клеток. Раз появившись, раковая клетка начинает бесконтрольно делиться, формируя пул своих клонов.

Изменить состояние генома клетки могут канцерогенные факторы

• Биологические. Доказана связь вируса Эпштейн Бара и лимфомы Беркита, вируса Т-клеточного лейкоза человека I  и соответствующего лейкоза. Известны и другие онкогенные вирусы, например, вирус папилломы человека провоцирует рак шейки матки. Вирусы не могут размножаться сами, поэтому они внедряются в геном клеток, вызывая его изменение.
• Химические. На сегодня известно 1500 соединений, обладающих канцерогеныыми свойствами.
• Физические (проникающая радиация, рентгеновские лучи, высокодозное излучение при лечении злокачественных опухолей). Как правило, их воздействие проявляется через 5-10 лет, это подтвердил опыт наблюдения за врачами-ренгенологами, ликвидаторами аварий, больными, подвергавшимися лучевой терапии. Поэтому говоря о том, какие причины вызывают возникновение лейкоза у детей, физические факторы можно не принимать во внимание.

Но одного воздействия канцерогенов недостаточно для того, чтобы развился рак крови у детей. Нормальная иммунная системы быстро обнаруживает и уничтожает чужеродные клетки. Поэтому лейкоз у детей возникает не только когда есть причины – воздействие онкогенных факторов, но когда имеется генетическая предрасположенность к возникновению рака: при многих лейкозах выявляются хромосомные дефекты, которые, помимо всего прочего, служат и прогностическими факторами. Имеет значение и снижение противоопухолевой сопротивляемости пациента. В любом организме патологически измененные клетки возникают постоянно, но нормально работающая иммунная система обычно успешно с ними справляется.

Детский лейкоз: острый лимфобластный лейкоз.

Пик заболеваемости приходится на возраст 2-3 года. Но заболевание может встречаться даже у новорожденных. Исходя из этого, можно предположить, что причины рака крови в этом случае скорее врожденные, чем воздействие канцерогенных факторов. Впрочем, наследуется не сами лейкозы, и не их симптомы, а предрасположенность к ним у детей, поэтому бесполезно и бессмысленно объявлять «виноватым» кого-то из родителей. Острые лейкозы у детей проявляются активным ростом и размножением незрелых, бластных клеток крови. В анализах крови отмечается так называемый лейкемический провал – очень много бластных леток, есть некоторое количество зрелых, но полностью отсутствуют переходные формы на разных стадиях созревания клеток крови.

Клиническая картина

Симптомы лейкоза у детей складываются из проявлений нескольких синдромов – комплексов патологических изменений.

Первые признаки лейкемии обычно неспецифичны: субфебрильная (в районе 37 градусов) температура, слабость, быстрая утомляемость, потливость. Так проявляется интоксикационный синдром.

1. Гиперпластический синдром: это такие признаки лейкоза у детей как увеличенные лимфоузлы, селезенка, печень. Это связано с тем, что лейкозные клетки накапливаются в этих органах. Возможно и «метастазирование» — формирование лейкемических бляшек на коже, слизистых. С частотой 5 – 20% развивается нейролейкоз – лейкозные инфильтраты формируются в головном мозге. И если увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, как правило, безболезненно и бессимптомно, за исключением случаев, когда они сдавливают жизненно важные органы, то нейролейкоз обычно проявляется признаками менингита или повышенного внутричерепного давления – тошнотой, рвотой, нарушением сознания.
2. Анемический синдром. Симптомы лейкемии у детей, связанные с анемией возникают из-за того, что стремительное размножение лейкозных клеток не оставляет места для нормального кроветворения. Малыш становится бледным, неактивным, при малейшей физической нагрузке возникает одышка. Примерно в трети случаев гемоглобин падает до 60 г/л и ниже (при минимальной норме для трехлетнего возраста 110 г/л).
3. Геморрагический синдром. Эти симптомы рака крови у детей связаны с кровотечениями. Бесконтрольное размножение лейкозных клеток угнетает размножение эритроцитов, но и тромбоцитов – кровяных клеток, отвечающих за свертывание крови. Проявляется частыми и бесконтрольными кровотечениями: в виде мелких точечных кровоизлияний, обильных носовых или желудочных кровотечений. Возможно и излитие крови в полость мозга – то, что случается при геморрагических инсультах.
4. Синдром инфекционных осложнений. Этот признак лейкемии у детей возникают из-за резкого снижения иммунитета. Лимфоциты – это клетки крови, которые отвечают за распознавание инфекционного агента и выработку антител к нему. Незрелые формы, которые преобладают при детской лейкемии, неспособны выполнять свою работу. Если лейкемия возникла у ребенка, инфекции развиваются в 80 – 85%. Это пневмонии, различные гнойные процессы, вплоть до сепсиса (заражения крови). В последние годы в случаях лейкозов у детей встречаются и вирусные инфекции – герпес, цитомегаловирус.

Анализы (лабораторная диагностика)

Кроме уже упомянутого лейкозного провала, в анализах крови отмечаются следующие признаки лейкоза у детей:

• увеличение количества лейкоцитов (от 0,1х10⁹/л до 100х10⁹/л), только у 18% количество лейкоцитов больше 50х10⁹/л;
• анемия;
• тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов).

Но лейкемия у детей диагностируется не по анализу крови, а по результатам исследования костного мозга. Если в нем оказывается более 30% бластных клеток – можно говорить о диагнозе острого лейкоза у детей. Костный мозг получают с помощью пункции грудины (стернальной пункции)

Развитие болезни

Лейкозы у детей в развитии проходят несколько стадий, для каждой из которых характерны разные симптомы.

1. Первая атака заболевания. На этой стадии формируются первые симптомы заболевания, лейкоз у детей диагностируется и назначается лечение.
2. Ремиссия. Лечение было проведено, развитие лейкемии у детей идет на спад. При полной ремиссии исчезают симптомы, в том числе и лабораторные: бластов в анализе костного мозга меньше 5%, лимфоцитов до 30%, в крови может сохраняться легкая анемия и тромбоцитопения. При неполной ремиссии нормализуется анализ крови и клинические симптомы, но в костном мозге сохраняется до 30% бластов.
3. Рецидив. Раковые клетки мутируют и перестают поддаваться терапии. Приходится менять методы лечения. Ремиссии и рецидивы могут повторяться несколько раз.
4. Исход заболевания. Выздоровление либо терминальная стадия. Выздоровлением считается отсутствие рецидивов 5 лет и более. Терминальная стадия наступает, когда белокровие перестает поддаваться любой известной терапии, а резервы кроветворенния исчерпываются полностью.

Лечение

Лечится ли лейкоз у детей – вот, что интересует тех, кто узнает об этом заболевании. В отличие от взрослых, у детей прогноз чаще всего благоприятный. Разумеется, играет роль индивидуальное сочетание факторов.

Главное направление лечения лейкемии у ребенка – максимально уничтожить опухолевые клетки. Для этого используются цитостатики, гормональные препараты. Обычно применяют комбинации препаратов. Конкретное сочетание, дозировки и продолжительность лечения зависят от стадии лечения и конкретных целей на текущий момент. Возможны различные варианты терапии. Самый распространенный из них следующий.

Сначала курсом в 64 дня вызывается ремиссия. Далее во время ремиссии назначается поддерживающая терапия, которая может продолжаться до 104 недель.

Параллельно проводится поддерживающая терапия. С ее помощью устраняют симптомы, которыми проявляется лейкоз у детей. Это средства против конкретных клинических проявлений:

• борьба с анемией – восстановление  уровня гемоглобина (переливание эритроцитарной массы),
• борьба с кровоточивостью (введение факторов свертывания, тромбоцитарной массы),
• борьба с инфекциями (антибиотики, противовирусные, вскрытие и санирование абсцессов и др.),
• дезинтоксикация (плазмособрция, инфузионная терапия).

Все эти методы направлены на то, чтобы поддержать жизнедеятельность пациента в то время, пока полихимиотерапия уничтожает измененные клетки.

Если химиотерапия неэффективна, назначается трансплантация костного мозга. Она проводится по строгим показаниям, в числе которых – наличие характерных генетических и молекулярно-биохимических изменений в клетках опухоли, которые свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе.

Пересаживаемый костный мозг собирают из тазовых костей донора. В общей сложности набирается около 1 л. костного мозга, который потом вводится пациенту внутривенно. С током крови клетки поступают в костный мозг, где формируют нормальное кроветворение в течение 3-4 недель. После этой процедуры рецидивы случаются редко. Возможны, впрочем, осложнения самой трансплантации: реакция трансплантат против хозяина, полное отторжение пересаженных клеток.

Профилактика лейкоза у детей не разработана. Теоретически можно говорить о здоровом образе жизни для родителей и избегании факторов риска, но на практике  это недостижимо. Поэтому очень важно застать заболевание на ранних стадиях. Для этого необходимо регулярно проходить медосмотры и сдавать клинический анализ крови.