Саркома тела матки: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Под термином «саркомы матки» объединяют совокупность злокачественных опухолей, происходящих не из эпителиальных структур. Чаще всего основой для их возникновения становится соединительная ткань или гладкие мышцы матки. Пик заболеваемости приходится на возраст 45 – 59 лет. При относительной редкости – не более 9% всех злокачественных новообразований тела матки – саркома обладает высокой агрессивностью. Рецидивы после проведенной терапии возникают в 13-30%, отдаленные метастазы обнаруживаются в 50% случаев. Тактика лечения и прогноз во многом зависят от конкретной гистологической разновидности опухоли.

Причины возникновения

Конкретные механизмы, провоцирующие появление и рост изучены плохо из-за редкости патологии. Среди известных факторов риска:

• фибромиома матки, особенно быстрорастущая;
• позднее наступление 1-ой менструации;
• первые роды после 35 лет;
• многократные искусственные аборты;
• первичное бесплодие.

Кроме этих факторов риска, обусловленных хронической гиперэстрогенией (избытком эстрогенов), возможно влияние вируса герпеса 2 типа, ионизирующего излучения (лечение новообразований малого таза), химических канцерогенов (мышьяк, асбест).

Классификация

По форме роста:

• экзофитные – опухоль распространяется «наружу», в полость матки;
• эндофитные – вглубь стенки органа;
• смешанные.

По клеточному строению саркомы тела матки могут быть чистыми и смешанными. В первую группу относят новообразования из клеток одного типа, во вторую – состоящие из нескольких тканей.

По происхождению они могут быть гомологическими и гетерологическими. Гомологические саркомы развиваются из клеток, изначально имеющихся в тканях матки (гладкомышечных, соединительнотканных), гетерологические – из тканей, которых в норме орган не имеет – хрящей, поперечнополосатых мышц, жира.

Гомологические чистые:

• лейомиосаркома,
• ангиосаркома,
• аденосаркома,
• эндолимфатический стромальный миоз,
• стромальная саркома.

Гетерологические чистые:

• остеосаркома,
• хондросаркома,
• рабдомиосаркома,
• липосаркома.

Гомологические смешанные:

• Мюллерова саркома,
• карциносаркома.

Карциносаркома тела матки: удаленный орган и клеточное строение

Гетерологические смешанные:

• аденосаркома,
• мезодермальная Мюллерова саркома.

Недифференцированная саркома.

Морфологическая классификация ВОЗ:

Мезенхимальные новообразования:

• гладкомышечные (лейомиосаркома);
• эндометриальные стромальные и родственные (эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности);
• другие мезенхимальные опухоли (рабдомиосаркома).

Смешанные эпителиальные и стромальные новообразования (карциносаркомы).

Чаще всего диагностируются лейомиосаркомы (41,4%), карциносаркомы (38,6%) эндометриальные стромальные саркомы (15%).

Разделение по стадиям

Общеприняты 2 классификации распространенности злокачественных новообразований: TNM и FIGO. Группировка по TNM основывается на клинических характеристиках роста опухоли:

• размерах первичного узла (T);
• вовлечении лимфоузлов (N);
• появлении отдаленных метастазов (M).

Она различна для разных видов сарком, в целом, чем агрессивней новообразование, тем меньший объем опухоли «допустим» для той или иной стадии Т.

Классификация FIGO  – это всем известные 4 стадии роста злокачественного новообразования. Применительно к саркомам это:

1. Опухоль не проросла за пределы органа.
2. Новообразование распространяется за стенки матки, затронуты придатки и соседние ткани, но пока остается в пределах полости таза.
3. Саркома переходит в брюшную полость, либо в процесс вовлечены региональные лимфоузлы.
4. Прорастание прямой кишки или мочевого пузыря, либо появление отдаленных метастазов.

Клинические проявления

Симптомы и признаки саркомы матки поначалу неяркие и неспецифичные:

• дискомфорт и нечастые ноющие боли в нижней части живота;
• водянистые бели.

Обычно этим проявлениям женщина не придает значения, и к врачу не обращается. Яркие симптомы появляются только после того, как опухоль достигает больших размеров и прорастает в соседние органы:

• обильные прозрачные выделения из влагалища (лимфорея);
• кровянистые выделения из половых путей;
• постоянные ноющие боли внизу живота, в пояснице, могут быть в эпигастрии (под ложечкой);
• увеличение живота;
• запор (при сдавлении опухолью прямой кишки);
• нарушение мочеиспускания (если новообразование давит на мочевой пузырь);
• анемия.

При появлении отдаленных метастазов присоединяются:

• слабость;
• снижение аппетита;
• резкая потеря веса;
• отеки на ногах;
• одышка, кашель;
• желтуха;
• повышение температуры тела.

Поскольку саркомы часто возникают на фоне уже имеющейся миомы, заподозрить озлокачествление можно по таким признакам, как:

• быстрый рост новообразования;
• появление анемии без кровотечений (из-за интоксикации продуктами метаболизма и распада опухоли);
• высокое СОЭ;
• беспричинное ухудшение общего состояния пациентки;
• после наступления менопаузы миоматозные узлы не уменьшаются;
• появление ациклических кровотечений, особенно в постменопаузе.

Метастазируют разные виды сарком по-разному. Лейомиосаркомы чаще всего распространяются гематогенно (с током крови) в легкие. Смешанные мезодермальные опухоли – лимфогенно, в забрюшинные лимфоузлы. Карциносаркомы распространяются и гематогенно и лимфогенно.

Диагностика

• Анамнез (характерные жалобы) и бимануальное (в кресле) обследование позволяют заподозрить опухоль. Для окончательной диагностики используют лабораторные методы:
• УЗИ. Обнаруживает узел, чаще всего с нечеткими контурами, неоднородной структуры. Если ультразвуковая диагностика сочетается с допплерографией, обнаруживается усиленное кровоснабжение (васкуляризация) новообразования, причем сосуды расположены хаотично внутри узла, а не по краю, как у миом.
• Также УЗИ малого таза и брюшной полости позволяет обнаружить имеющиеся метастазы.
• Диагностическое выскабливание отдельно полости и шейки матки. Может ничего не показать, если опухоль расположена в глубине мышечного слоя.
• Рентгенография легких – для выявления метастазов. Часто отдаленные очаги появляются раньше, чем первые симптомы новообразования.
• Клинический анализ крови. Характерны повышение СОЭ и снижение гемоглобина (анемия).
• При имеющихся жалобах со стороны других органов, проводят специальные исследования (экскреторная урография, колоноскопия, сцинтиграфия костей и т.д.).
• Самые точные методы диагностики, позволяющие определить распространенность новообразования и возможные метастазы – КТ и МРТ.

Диагноз обязательно подтверждается гистологически – исследованием под микроскопом тканей опухоли. Иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование позволяет определить подтип новообразования для точного выбора лечения и прогноза.

Чаще всего диагностировать приходится уже запущенное заболевание. В 80% случаев сначала удаляют быстрорастущую матку, и только после гистологического исследования удаленного органа выясняется окончательный диагноз.

Лечение

Комплекс мероприятий состоит из хирургического вмешательства, химио – и лучевой терапии, гормонотерапии. Операция при всех видах сарком, как правило, подразумевает удаление матки с трубами и яичниками, тазовых лимфоузлов, иногда – большого сальника. Но конкретный объем вмешательства, возможность химио – лучевой и гормонотерапии зависит от гистологической формы новообразования.

Лейомиосаркома

При операции допустимо сохранить яичники женщинам репродуктивного возраста. Лучевая терапия не показана, так как не улучшает выживаемость. Химиотерапия проводится при распространенных и метастатических формах.

Карциносаркома

После удаления новообразования комплекс лечения дополняется химиотерапией и лучевой терапией.

Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности

После операции лучевое воздействие назначается, если во время вмешательства не удалось одномоментно удалить всю опухоль. Лечение дополняется гормонотерапией (мегестрола ацетат) продолжительностью 2 года.

При недифференцированных саркомах химио – и лучевая терапия обязательны в послеоперационном периоде.

Прогноз

Саркомы матки отличаются неблагоприятным прогнозом. Обычно в течение 2 лет после хирургического вмешательства появляются рецидивы. Пятилетняя выживаемость выше всего при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности: 75 – 86%. Но надо иметь в виду, что рецидивы этой опухоли могут появиться спустя многие годы (вплоть до 20 лет) после операции. У пациенток с карциносаркомой пятилетняя выживаемость не превышает 15 – 30%, лейомиосаркомой 18 – 65%, при недифференцированной форме 20 – 45%.

Профилактика не разработана. Учитывая, что саркомы матки часто возникают на фоне миом, пациенткам с этим заболеванием необходимо регулярно обследоваться у гинеколога, контролируя рост миомы.