Глиома — самая частая опухоль головного мозга

Глиома — это опухоль центральной нервной системы, которая возникает из клеток глии – своеобразного каркаса для нейронов, поддерживающая и изолирующая друг от друга нервные клетки. Она составляет от 40 до 45% всех новообразований, развивающихся внутри полости черепа. Более половины глиом на момент постановки диагноза имеют высокую степень злокачественности.

Статистика

В России ежегодно регистрируют более 10000 новых случаев глиом и показатель этот постоянно растет. Как ни странно, одна из причин роста –  это активная диспансеризация, которая увеличивает частоту выявления новообразований, правда на более ранних стадиях чем это было раньше. Обычно глиома обнаруживается у пациентов в возрасте от 30 до 60 лет, женщины болеют чаще в 1.3 раза.

Нейрохирурги

Прогноз, как правило, неблагоприятный: как ни печально, но за последние 30 лет продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом увеличилось всего лишь на несколько месяцев.

Классификация

Классическое стадирование по TNM к глиомам не применяется: как правило, очаг не выходит за пределы черепа. Поэтому эти новообразования подразделяют, ориентируясь на другие признаки.

Патоморфологическая классификация или гистологические типы

  • астроцитарные опухоли;
  • олигодендроглиальные;
  • олигоастроцитарные;
  • эпендимарные;
  • новообразования хориоидного сплетения;
  • другие нейроэпителиальные опухоли;
  • нейрональные и смешанные нейронально-глиальные;
  • опухоли шишковидной железы;
  • эмбриональные.

Это сокращенная классификация – в редакции ВОЗ, изложенная в клинических рекомендациях, выделяется более 4 десятков гистологических вариантов новообразований из нейроэпителиальной ткани. Чаще всего глиома головного мозга развивается из особых звездчатых клеток глии – астроцитов (астроцитарные опухоли).

По локализации

Исходя из расположения новообразования.

  • в полушариях (70% случаев);
  • желудочки мозга (7%);
  • в подкорковых ганглиях (6%);
  • ствол мозга (место локализации жизненно важных центров, таких как дыхательный) – 6%;
  • в районе мозолистого тела – образования, соединяющего полушария между собой (5%);
  • мозжечок – (4,5%);
  • зрительные нервы и хиазма (участок перекреста зрительных нервов) – 1,5%.

По степени злокачественности

  • Grade 1: клетки глиомы высокодифференцированы, не склонны к инфильтративному росту (проникновению в окружающие ткани с их разрушением), ядра сохраняют нормальный вид, клетки делятся медленно.
  • Grade 2: новообразование растет продолжительно, но склонно к инфильтрации в окружающие ткани и рецидивам.
  • Grade 3: низкая степень дифференцировки клеток, делятся активно, ядра сильно отличаются от нормы (ядерная атипия). Новообразование быстро растет, инфильтрирует окружающие ткани.
  • Grade 4: клетки недифференцированы, стремительно делятся, выраженная атипия ядер. Опухоль быстро растет, в ней появляются новообразованные сосуды, необходимые для питания, участки некроза, вызванные недостаточным кровоснабжением, кисты.

Поскольку все эти изменения можно увидеть только в микропрепарате, степень злокачественности определяется исключительно по результатам гистологического обследования.

Применительно к глиомам, низкая степень не означает хорошего прогноза, так как эти новообразования склонны к постепенной трансформации в более агрессивные формы. Впрочем, большинство глиом высокозлокачественны с самого начала (G3 и G4). Для них характерен так называемый инвазивный рост, при котором нет четкой границы между опухолью и неизмененной мозговой тканью, даже на удалении от первичного узла можно обнаружить инфильтраты из клеток новообразования.

Вокруг и внутри глиомы часто начинается неоангиогенез – построение новых сосудов, которые опухоль создает для собственного кровоснабжения. Такая перестройка не только провоцирует метастазирование с током крови, но и увеличивает риски для пациента из-за повышенной вероятности кровоизлияний из вновь образованных сосудов.

Узловой тип роста, когда новообразование отделено от окружающих тканей более-менее четкими границами, встречается куда реже.

Предрасполагающие факторы

Возникновение злокачественной опухоли –  это всегда результат мутации клеток, которые приобретает способность к неконтролируемому росту, разрушению соседних тканей. 5 – 10% таких нарушений наследуются, чаще всего в совокупности с другими  изменениями. Это так называемые патологические опухолевые синдромы. Например, при болезни Ли–Фраумеля наследуется сочетание астроцитомы с раком груди, саркомами костей и мягких тканей, лейкозами. При нейрофироматозе 1 типа глиомы зрительного нерва сочетаются с феохромоцитомой (новообразованием надпочечников), нейрофибромами (доброкачественными опуохлями из оболочек нервных волокон) и гамартромой (тканевой аномалией развития) сетчатки.

При ненаследственных (спорадических) глиомах мутации накапливаются под влиянием внешних факторов:

  • химических соединений (ртуть, резина, пластик, свинец, нефтепродукты и другие);
  • физических воздействий: рентгеновского излучения, проникающей радиации, лучевой терапии (особенно при лечении нейролейкозов);

Кроме того, имеет значение медицинская история – риски выше у людей, страдающих хроническими болезнями аллергического происхождения – и особенности диеты (пристрастие к копченостям во время беременности повышает вероятность злокачественного новообразования мозга у ребёнка).

Опухоль высокой степени злокачественности может как сформироваться изначально, так и трансформироваться из глиомы с низким уровнем злокачественности (например, по схеме: диффузная астроцитома – анапластическая форма– глиобластома).

Клиническая картина

Выделяют общемозговые и очаговые проявления.

Первая группа симптомов связана с ростом опухоли:

Эпилептические припадки. Могут быть генерализованными, описанными в классической литературе, приступами с падением, судорогами всего тела – и парциальными, когда человек «отключается», переставая воспринимать действительность. В это время больной может видеть сон, или испытывать галлюцинации, или оставаться дезориентированным в пространстве и времени.

Признаки внутричерепной гипертензии (гидроцефалии). Вызваны как ростом объемного образования в замкнутой полости черепа, так и повышенной проницаемостью сосудов и отеком тканей мозга под действием веществ, вырабатываемых клетками глиомы:

  • головная боль – распирающая, упорная, не проходящая после анальгетиков;
  • тошнота и рвота, не приносящая облегчения. Возникают внезапно, на фоне головной боли;
  • сонливость, заторможенность вплоть до потери сознания;
  • отек зрительных нервов (выявляется на консультации офтальмолога.

Общемозговые симптомы не дают возможности установить конкретное местоположение глиомы. Об этом судят по очаговым признакам, специфичным для поражения определенных зон мозга. Например, наличие патологии в лобных долях провоцируют изменения характера. При вовлечении в опухолевый процесс участка перекрестка зрительных нервов –  выпадение полей зрения; преддверно-улиткового нерва – головокружения, мозжечка – нарушения координации и так далее. Очаговые симптомы могут быть явными, или обнаруживаться только на приеме у невролога (едва ли кто-то будет самостоятельно проверять несимметричность рефлексов).

Диагностика

Как правило, на основе жалоб можно лишь заподозрить какой-то объемный процесс в головном мозге. Некоторые представления о расположении глиомы могут дать результаты неврологического обследования.

Но основные методы диагностики опухолей головного мозга – это компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Она позволяет точно определить размеры, положение глиомы, выраженность ее границ, вовлечение тех или иных структур мозга.

Окончательный диагноз формируется после получения результатов гистологического исследования. Для более точного выбора метода лечения и определения прогноза могут использоваться иммуногистохимическая диагностика, выявляющая генетические особенности опухоли.

Лечение

Начинается чаще всего с оперативных методов. Только хирургическое вмешательство позволяет либо удалить новообразование полностью, либо уменьшить его размер и, в любом случае, получить материал для гистологического исследования. Во время вмешательства стараются сохранить функционально активные зоны мозга, чтобы по-максимуму обеспечить качество жизни пациента.

Радикальное удаление глиомы удается редко из-за инфильтративного роста опухоли. Но даже уменьшение объема новообразования продлевает жизнь пациентам, позволяя устранить внутричерепную гипертензию, нормализовать отток ликвора, ослабить сдавление растущей глиомой важных структур мозга.

Зоны ГМ

Современные методики предполагают предварительное картирование головного мозга пациента. То есть перед операцией проводится функциональная магнитно-резонансная томография позволяющая определить моторные, речевые и другие важные зоны у конкретного пациента. Во время хирургического вмешательства врач может видеть положение  инструмента относительно как самой опухоли, так и окружающих мозговых структур.

Криодеструкция, стереотаксическая хирургия

Во время операции могут использоваться дополнительные способы воздействия: интраоперационная лучевая терапия, криодеструкция опухоли. Последний метод имеет как сторонников, так и противников.

При криодеструкции минимален риск развития осложнений, можно с большой вероятностью уничтожить все клетки глиомы, не создается препятствий к дальнейшему использованию лучевой и химиотерапии. С другой стороны, глубину криодеструкции трудно регулировать; при том что функции замороженных тканей необратимо нарушаются, возможно поражение важных участков мозга. К тому же, опухолевые клетки могут быть более устойчивы к замораживанию, чем дифференцированные.

При выявлении небольших глиом, расположенных в глубине мозговой, ткани (что случается всё чаще из-за улучшения диагностики), прежде всего выполняют стереотаксическую биопсию опухоли. То есть компьютер рассчитывает координаты глиомы относительно конкретного черепа, далее под контролем программы специальный зонд вводится на заданную глубину в нужный район. Если традиционная операция невозможна, после получения материала для биоптата могут быть сделаны:

  • стереотаксическая криодеструкция – вводится криозонд и опухоль замораживается;
  • стереотаксическая лучевая терапия, она же – стереотаксическая радиохирургия: облучение направляется узким пучком на локальный участок мозга, пораженный новообразованием;
  • стереотаксическая имплантация радиоактивных источников – область опухоли вводится источник радиоактивного излучения; пока этот метод считается экспериментальным из-за высокой частоты осложнений.

Чаще всего после операции планируется стандартная лучевая терапия. Она проводится через 2 – 4 недели от хирургического вмешательства. Облучается участок удаленной опухоли и 2 см ткани мозга вокруг него, курс лечения длится 5 – 6 недель.

Стереотаксическая радиохирургия проводится одномоментно, но показана только если опухоль менее 3 см в диаметре.

Химиотерапия используется при лечении глиом высокой степени злокачественности в сочетании с лучевой терапией. Препараты и схемы зависят от химиочувствительности опухоли.

Операция не выполняется при диффузном глиоматозе, в том числе, если выявлена диффузная глиома ствола головного мозга. В этом случае проводится химиолучевое лечение.

В качестве дополнительной терапии используют глюкокортикоиды для снятия отека головного мозга, противоэпилептические препараты для устранения судорог и так далее.

При рецидивах опухоли подход зависит от ее характеристик. Могут применяться:

  • повторная операция;
  • повторное облучение;
  • химиотерапия;
  • паллиативная терапия.

Прогноз чаще всего неблагоприятен, так как глиома довольно быстро трансформируется в глиобластому, медиана выживаемости при которой даже на современном этапе не более 12 месяцев.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector