«Рак мозга» — определение понятия, причины, симптомы, лечение
Содержание
Злокачественные новообразования (ЗНО) головного мозга – это опухоли, которые развиваются как из клеток самой нервной системы, так и из сопутствующих тканей (мозговых оболочек, сосудов) внутри полости черепа и способны быстро разрастаться, уничтожая окружающие структуры. В популярной литературе часто можно встретить формулировку рак головного мозга, которая в корне неверна. Рак – это опухоль, происходящая из эпителия, тогда как злокачественные новообразования головного мозга чаще всего формируются из глии – «каркаса» нервной ткани, сосудов, клеток мозговых оболочек.
Первичный «рак мозга», то есть новообразование, возникшее непосредственно в головном мозге, а не метастазы других раков, относительно редок – 4,5 случаев на 100 тысяч населения. Он встречается в любом возрасте, более того, у детей это одна из самых распространенных злокачественных патологий, уступающая по частоте только гемобластозам (лейкозам). У взрослых пик заболеваемости приходится на 60 – 65 лет в России и 75 – 80 лет в западных странах.
Классификация
Обычная для других раков градация по TNM, описывающая размер опухоли, степень поражения лимфоузлов и наличие отдаленных метастазов, для пределения стадии злокачественных новообразований головного мозга практически не используется (за исключением медуллобластомы, или опухоли мозжечка). Поскольку полость черепа замкнута, разрастание опухоли приводит к катастрофическому повышению внутричерепного давления и смерти задолго до возможного метастазирования, поэтому чаще всего новообразование ограничивается пределами черепа.
Примерно по той же причине весьма условно деление на доброкачественные и злокачественные опухоли головного мозга. Если при «обычных» раках степень злокачественности прежде всего определяется исходя из выраженности изменения клеток – чем сильнее они отличаются от нормальных (менее дифференцированы), тем хуже прогноз – то при опухолях головного мозга значение имеет, прежде всего, их расположение и скорость роста. Поэтому новообразования ЦНС по степени злокачественности делят не столько исходя из гистологического строения (структуры клеток, видимой под микроскопом), сколько по совокупности клинических и прогностических факторов.
Степень злокачественности
- G1 (первая). Медленный рост, клетки опухоли мало отличаются от нормальных, редко распространяются в близлежащие ткани. Низкая ядерная атипия, незнаяительная пролиферативная активность (медленное деление клеток).
- G2 (вторая). Медленный рост, но есть склонность к инфильтрации (проникновению в окружающие ткани) и рецидивированию. Некоторые виды опухолей, исходно имеющие эту степень злокачественности, проявляют тенденцию к ее увеличению. Например изначально с низкой злокачественностью диффузная астроцитома со временем превращается в анапластическую астроцитому и далее глиобластому, имеющую 4 степень. Похожие трансформации происходят с олигодендроглиомами и смешанными глиомами.
- G3 (третья). Быстрый рост и распространение в окружающие ткани, выраженная митотическая активность (частое деление), ядерная атипия; клетки опухоли явно отличаются от нормальных.
- G4 (четвертая). Очень быстрый рост и распространение новообразования, клетки имеют абсолютные признаки злокачественности, высокая митотическая активность. В структуре самой опухоли образуются дополнительные сосуды, необходимые для ее питания, часто появляются очаги некрозов и кисты из-за того, что кровоснабжение не успевает за бурным ростом первичного очага.
G1 и G2 интерпритируются как низкая степень злокачественности, G3 и G4 – высокая.
Гистологические формы
Существует также классификация ВОЗ по клеточному строению, которая, кроме происхождения клеток, учитывает и генетические мутации, но она используется исключительно в узкоспециализированных целях. Если же говорить о гистологических типах самых часто встречающихся новообразований, это:
- Нейроэктодермальные опухоли, или глиомы (47 – 62% в структуре всех ЗНО головного мозга). Это опухоли из глии – «каркаса», поддерживающего нервные клетки: глиобастомы; анапластические астроцитомы; олигодендроглиомы.
- Опухоли гипофиза (6 – 12%);
- Невриномы, или опухоли черепных нервов (6 – 8%);
- Новообразования мозговых оболочек и сосудов (13 – 28%).
- Отдельно выделяют метастатические опухоли головного мозга, которые, несмотря на то, что находятся в полости черепа, изначально возникли в других органах. Такие новообразования встречаются в среднем в 6 раз чаще, чем первичные опухоли.
Предрасполагающие факторы
Причины рака мозга до конца не установлены — не существует 100% доказанных этиологических триггеров. Есть 2 возможных типа предрасполагающих изменений:
Дисэмбриогенетические, или связанные с нарушением закладки тканей в процессе внутриутробного развития. Такие опухоли чаще всего проявляются в детском и молодом возрасте.
Мутагенные – то есть провоцирующие мутации ДНК, которые вызывают неограниченное деление клеток. Подобные изменения обычно накапливаются к пожилому возрасту.
Если же говорить о конкретных факторах риска, ими могут быть:
- Семейные опухолевые синдромы. Существует группа наследственных заболеваний, которые проявляются повышенной частотой развития злокачественных новообразований (Нейрофиброматоз 1 и 2 типа, синдром Ли-Фраумени и др.)
- Наследственная предрасположенность: у кровных родственников пациентов с астроцитомой вероятность заболеть в 3 раза выше, чем в среднем по популяции. Также выше вероятность опухоли у родственников пациентов с глиомами.
- Медицинская история: вероятность заболеть выше у людей, страдающих астмой, полинозом, экземой и другими аллергическими заболеваниями.
- Ионизирующее излучение, лучевая терапия (особенно области мозга при нейролейкозах), рентгеновское излучение.
- Диета: избыточное потребление копченых и жареных мясных продуктов. В том числе пристрастие к копченостям во время беременности повышает вероятность развития злокачественной патологии мозга у ребенка.
- Работа и химические соединения: повышенный риск развития глиом выявлен у врачей (особенно патанатомов), пожарных, фермеров; при производственном контакте с соединениями ртути, резиной, пластиком, свинцом, нефтепродуктами.
- Достоверно не влияют на развитие злокачественных новообразований головного мозга черепно-мозговые травмы, курение, мобильные телефоны, микроволновые печи и другие источники неионизирующего электромагнитного излучения.
Клинические проявления
Симптомы рака мозга весьма разнообразны и зависят от первоначальной локализации новообразования. Первые признаки болезни, как правило, незначительны, неспецифичны.
Головная боль и изменения рефлексов
Возникает у 92% пациентов с онкологией головного мозга. Чаще всего упорные сильные распирающие боли появляются на поздних стадиях роста новообразования, когда увеличивается внутричерепное давление. Но при поражении областей рядом с черепно-мозговыми нервами (например, тройничным), сосудов и мозговых оболочек, головная боль может стать и основным симптомом на ранних стадиях.
Еще один ранний признак развития новообразования – нарушение симметричности рефлексов конечностей (анизорефлексия) – правда, заметить его может только врач при обследовании.
Довольно рано поражается так называемая проприоцептивная чувствительность или суставно-мышечное чувство, которое позволяет нам осознавать положение тела и конечностей в пространстве.
Рвота и головокружение
«Мозговая рвота» возникает внезапно, без предшествующей тошноты, часто на фоне головной боли, не приносит облегчения. Может быть ранним симптомом при поражении мозжечка или 4 желудочка мозга – в остальных случаях она появляется при повышении внутричерепного давления.
Системное головокружение (когда кажется, что тело вращается в пространстве, или крутится окружающий мир) – возникает либо как самостоятельный симптом поражения преддверно-улиточного нерва или мозжечка – либо, опять же, становится поздним, общемозговым симптомом, свидетельствующим о повышении внутричерепного давления.
Психиатрические симптомы
В 15 – 20% новообразований головного мозга (особенно расположенных в области лобных долей) первыми проявлениями становятся изменения личности. Пациент перестает следить за гигиеной и внешним видом, вял, апатичен, игнорирует домашние и рабочие обязанности. Или, наоборот – превращается в эйфоричного инфантильного субъекта, склонного к пошлому юмору и грубым розыгрышам, а позже – агрессии и асоциальным поступкам. Какие именно признаки возобладают, зависит от конкретного расположения первичного очага.
Неврологическая симптоматика
В 37% случаев первыми признаками злокачественного новообразования головного мозга становится эпилептический припадок, причем самые сильные и частые приступы бывают на ранних этапах болезни, а по мере роста новообразования и повышения внутричерепного давления эти симптомы слабеют. Эпилептический припадок может быть и не генерализованным (с классической картиной падения и судорог), а парциальным, который выглядит будто человек «отключился», «ушел в себя» и, вроде бы не теряя сознания, перестает реагировать на окружающую обстановку.
Изменения полей зрения развивается при локализации новообразования в районе перекреста зрительных нервов (области турецкого седла). Чаще всего сами пациенты этого не замечают, и симптом выявляется на приеме у офтальмолога. Точно также только специалист может увидеть застойные диски зрительных нервов – первый признак внутричерепной гипертензии (к сожалению, появляющийся достаточно поздно).
Возможны и другие очаговые симптомы – потеря речи (афазия), нарушение симметричности зрачков, появление нистагма (непроизвольного движения глаз), нарушение тонуса мышц и так далее – все будет зависеть от расположения новообразования.
По мере роста опухоли на передний план выходят признаки повышенного внутричерепного давления – головная боль, рвота, сонливость, вплоть до потери сознания, комы и гибели.
Диагностика
Прежде всего, необходима консультация невролога. Позволяет заподозрить, собственно, онкологический процесс, предположить примерное расположение новообразования.
Далее обязательна консультация офтальмолога. Определяется возможное поражение зрительного пути (нарушение глазодвигательных функций, выпадение полей зрения, изменения глазного дна).
Эхоэнцефалография позволяет не только определить гидроцефалию и внутричерепную гипертензию, но и увидеть некоторые опухоли.
Рентгенограмма черепа (краниография) позволяет увидеть изменения костных структур.
Компьютерная томография и магнито-резонансная томография позволяют определить точное расположение и размеры новообразования, взаимное расположение опухоли и структур головного мозга. На сегодня это основной метод диагностики злокачественных новообразований головного мозга.
Принципы лечения
Только хирургические методы позволяют вылечить 20 – 40% пациентов с доброкачественными опухолями мозга. Лечение злокачественных новообразований всегда комплексное: хирургия, химиотерапия, лучевая терапия.
Операцию проводит нейрохирург или нейроонколог. Сначала делается биопсия – открытая (со вскрытием полости черепа) или стереотаксическая (малоинвазивное вмешательство когда игла вводится в головной мозг по рассчитанным координатам), и только после окончательного гистологического диагноза определяется объем операции, тактика лечения и прогноз. Именно гистологическая характеристика опухоли определяет необходимость лучевой и химиотерапии и схемы их проведения, в том числе и конкретные лекарственные средства. Лучевая терапия как самостоятельный метод используется только в паллиативных целях, когда операция невозможна или неэффективна.
Кроме традиционных методов лечения, все активней используются более современные:
- Стереотаксическая радиохирургия – один из методов лучевой терапии, при котором облучается не весь объем головного мозга, а тщательно сфокусированные пучки лучей подаются непосредственно на область опухоли. Высокая интенсивность излучения позволяет проводить процедуру однократно, если только речь не идет о крупных опухолях диаметром 3 – 5 см.
- Криохирургические методы (криодеструкция) позволяют заморозить новообразования до 40 – 50 градусов ниже нуля, таким образом вызвав гибель атипичных клеток. При этом исключается их распространение по операционному полю, да и сама операция практически «бескровна». Воздействие проводится под контролем УЗИ, что позволяет четко разграничить опухоль и окружающую ткань.
Еще одно перспективное направление – иммунотерапия злокачественных новообразований. Опухоль вырабатывает на своей поверхности белки, делающие ее «невидимой» для иммунной системы. При иммунотерапии в организм человека вводятся особые вещества или специальным образом активированные клетки, которые делают новообразование заметным для иммунитета и организм начинает бороться с измененными клетками самостоятельно. Процесс этот долгий и требует постоянного контроля врача.
Но и традиционные и суперсовременные методы лечения всегда сопровождаются симптоматической терапией, которая направлена на уменьшение симптомов новообразования. Это могут быть противосудорожные, противоотечные, обезболивающие средства, улучшающие состояние больного.
Прогноз
Зависит от конкретного новообразования. Например, при глиобластоме он откровенно неблагоприятный – 2 года после установления диагноза живут не более 12% пациентов. С другой стороны, при интракраниальных герминомах 5-летняя выживаемость достигает 95% за счет того, что они высокочувствительны к химиотерапии. В целом низкозлокачественные опухоли прогностически очевидно более благоприятны чем высокозлокачественные.